癫痫是常见的神经系统疾病，约30%的患者药物治疗效果不佳被称为药物难治性癫痫。近年来,随着新型抗癫痫药物的应用以及神经电生理与影像学技术的改进,治疗难治性癫痫不再成为难题。

　　一、难治性癫痫的定义

　　我国学者认同的难治性癫痫定义为:经过至少两种一线抗癫痫药物正规治疗后无效(血药浓度在有效范围)，并且至少观察2年,仍然不能控制且每月至少发作4次以上，严 重影响患者日常生活,并且无进行性中枢神经系统疾病或占 位性病变。

　　国际抗癞痫联盟曾认为:正确使用两种可耐受的抗癫痫药物经足够的疗程及剂董的单药或联合治疗仍未能达到无发作的癫痫，即为难治性癫痫。

　　2010年国际抗癫痫联盟发表的共识中指出：癫痫患者若接受两种可耐受的、 选择合理且应用过去的抗癫痫治疗方案后仍无效，无论是单药或联合治疗均视为难治性癫痫,无论难治性癫痫的定义是否统一,临床诊断时首先要排除假性发作。

　　二、难治性癫痫的病因及发病机制

　　经临床研究显示脑血管疾病、脑炎和皮质发育障碍是难治性d痫的重要病因，此外,如West综合征、Lennox-Gastaut 综合征、结节性硬化等疾病只要明确诊断即属于难治性。神经元异常同步放电是d痫产生的根本原因,ツ壳拔鼓阎涡园d痫的发病机制仍未完全明确,可能存在以下机制：

　　(1) 耐药基因的表达;

　　(2)神经元网络理论学说;

　　(3)突触传递功 能异常;

　　(4)离子通道异常。

　　三、难治性癫痫的诊断标准

　　关于难治性癫痫的诊断标准目前尚未统一，我国学者多采用吴逊和沈鼎烈提出的诊断标准:频繁的癫痫发作，至少每月4次以上;应用适当的一线抗癫痫药物正规治疗，且药物的血药浓度达到有效范围,无严重的药物不良反应，至少观察2年仍然不能控制发作，影响日常生活;无进行性神经系统疾病或占位性病变者。定义和临床诊断标准之间既有共性也有其个性,既不能相互排斥，也不能相互混淆。